ATRESIA DUODENI DAN
ATRESIA ESOPHAGUS
BAB II
PEMBAHASAN
1. ATRESIA DUODENI
a. Pengertian
Atresia
duodeni adalah Suatu kondisi dimana duodenum (bagian pertama dari usus
halus) tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran
terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari
lambung ke usus.
b. Etiologi
Penyebab
yang mendasari terjadinya atresia duodenum masih belum diketahui, tapi
ada beberapa yang bisa menyebabkan atresia duodenum:
- Gangguan pada
awal masa kehamilan (minggu ke-4 dan minggu ke-5 )
- Gangguan
pembuluh darah
- Banyak terjadi pada bayi prematur
c.
Patofisiologi
Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat
proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna
melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat
epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah
menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan
30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna.
Proses
selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat
mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses
apoptosis atau kematian sel terprogram, yang timbul selama perkembangan
normal di antara lumen duodenum. Kadang-kadang, atresia duodenum
berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang mengelilingi
sekeliling duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan
perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan dan atau berlebihan
dari pancreatic buds.
Pada tingkat seluler, traktus digestivus
berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel yang merupakan
perkembangan dari endoderm, dikelilingi sel yang berasal dari mesoderm.
Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan
peranan sangat penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola dan
organogenesis dari duodenum.
d. Epidemiologi
Insiden atresia
duodenum di Amerika Serikat adalah 1 per 6000 kelahiran. Obstruksi
duodenum kongenital intrinsik merupakan 2/3 dari keseluruhan obstruksi
duodenal kongenital (atresia duodenal 40-60%, duodenal web 35-45%,
pankreas anular 10-30%, stenosis duodenum 7-20%). Insiden obstruksi
kongenital di Finlandia (intrinsik, ekstrinsik, dan campuran) adalah 1
per 3400 kelahiran hidup. Tidak terdapat predileksi rasial dan gender
pada penyakit ini.
e. Mortalitas dan Morbiditas
Jika atresia
duodenum atau stenosis duodenum signifikan tidak ditangani, kondisinya
akan segera menjadi fatal sebagai akibat gangguan cairan dan elektrolit.
Sekitar setengah dari neonatus yang menderita atresia atau stenosis
duodenum lahir prematur.Kemudian Hidramnion terjadi pada sekitar 40%
kasus obstruksi duodenum. Atresia atau stenosis duodenum paling sering
dikaitkan dengan trisomi 21. Dan Sekitar 22-30% pasien obstruksi
duodenum menderita trisomi 21.
f. Manifestasi Penyakit
Atresia
duodenum adalah penyakit bayi baru lahir. Kasus stenosis duodenal atau
duodenal web dengan perforasi jarang tidak terdiagnosis hingga masa
kanak kanak atau remaja. Penggunaan USG telah memungkinkan banyak bayi
dengan obstruksi duodenum teridentifikasi sebelum kelahiran. Pada
penelitian cohort besar untuk 18 macam malformasi kongenital di 11
negara Eropa, 52% bayi dengan obstruksi duodenum diidentifikasi sejak in
utero.
Obstruksi duodenum ditandai khas oleh gambaran double-bubble
(gelembung ganda) pada USG prenatal. Gelembung pertama mengacu pada
lambung, dan gelembung kedua mengacu pada loop duodenal postpilorik dan
prestenotik yang terdilatasi. Diagnosis prenatal memungkinkan ibu
mendapat konseling prenatal dan mempertimbangkan untuk melahirkan di
sarana kesehaan yang memiliki fasilitas yang mampu merawat bayi dengan
anomali saluran cerna.
g. Tanda dan gejala
- Pembengkakan abdomen
Pada bagian atas
- Muntah terus-menerus, meskipun bayi dipuasakan
selama beberapa jam
- Tidak memproduksi urine setelah beberapa kali
buang air kecil
- Muntah banyak segera setelah lahir & berwarna
hijau karena empedu
- Hilangnya bising usus setelah beberapa kali
buang air besar
Tanda dan gejala yang ada adalah akibat dari
obstruksi intestinal tinggi. Atresia duodenum ditandai dengan onset
muntah dalam beberapa jam pertama setelah lahir. Seringkali muntahan
tampak biliosa, namun dapat pula non-biliosa karena 15% kelainan ini
terjadi proksimal dari ampula Vaterii. Jarang sekali, bayi dengan
stenosis duodenum melewati deteksi abnormalitas saluran cerna dan
bertumbuh hingga anak-anak, atau lebih jarang lagi hingga dewasa tanpa
diketahui mengalami obstruksi parsial. Sebaiknya pada anak yang muntah
dengan tampilan biliosa harus dianggap mengalami obstruksi saluran cerna
proksimal hingga terbukti sebaliknya, dan harus segera dilakukan
pemeriksaan menyeluruh.
Setelah dilahirkan, bayi dengan atresia
duodenal khas memiliki abdomen skafoid. Kadang dapat dijumpai epigastrik
yang penuh akibat dari dilatasi lambung dan duodenum proksimal.
Pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan biasanya tidak
terganggu. Dehidrasi, penurunan berat badan, ketidakseimbangan
elektrolit segera terjadi kecuali kehilangan cairan dan elektrolit yang
terjadi segera diganti. Jika hidrasi intravena belum dimulai, maka
timbullah alkalosis metabolik hipokalemi/hipokloremi dengan asiduria
paradoksikal, sama seperti pada obstruksi gastrointestinal tinggi
lainnya. Tuba orogastrik pada bayi dengan suspek obstruksi duodenal khas
mengalirkan cairan berwarna empedu (biliosa) dalam jumlah bermakna.
Radiografi
polos yang menunjukkan gambaran double-bubble tanpa gas pada distalnya
adalah gambaran khas atresia duodenal.
Adanya gas pada usus distal
mengindikasikan stenosis duodenum, web duodenum, atau anomali duktus
hepatopankreas. Kadang kala perlu dilakukan pengambilan radiograf dengan
posisi pasien tegak atau posisi dekubitus. Jika dijumpai kombinasi
atresia esofageal dan atresia duodenum, disarankan untuk melakukan
pemeriksaan ultrasonografi.
h. Diagnosis Banding
Atresia
esophagus
Malrotasi dengan volvulus midgut
Stenosis pylorus
Pankreas anular
Vena portal preduodenal
Atresia usus
Duplikasi duodenal
Obstruksi benda asing
Penyakit Hirschsprung
Refluks gastroesofageal
i. Penatalaksanaan
- Pemasangan
tuba orogastrik untuk mendekompresi lambung
- Memberikan cairan
elektrolit melalui intravena (menngoreksi dehidrasi dan
ketidakseimbangan elektrolit)
- Mengatasi sindrom down
-
Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun
tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas.
Prosedur operatif standar saat ini berupa duodenoduodenostomi melalui
insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada
telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara
yang minimal invasive.
j. Prognosis
Morbiditas dan
mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir.
Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan
teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90%.
k.
Komplikasi
Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah
terjadi dehidrasi, terutama bila tidak terpasang line intravena. Setelah
pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti pembengkakan
duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks
gastroesofageal.
2. ATRESIA ETSOPHAGUS
a.
Pengertian
- Atresia berarti buntu. Suatu keadaan yang tidak ada
lubang atau muara (buntu) pada esophagus.
- Atresia Esophagus adalah
perkembangan embrionik abnormal esophagus yang menghasilkan pembentukan
suatu kantong (Blind Pouch) atau lumen berkurang tidak memadai yang
mencegah perjalanan makanan atau sekresi dari piring ke perut.
-
Atresia Esophagus adalah gangguan pembentukan dan pergerakan lipatan
pasangan kranial dan satu lipatan kaudal pada usus depan primitif
Pada sebagian besar kasus atresia etsophagus ujung
esofagus buntu, sedangkan pada 1/4 - 1/3 kasus lainnya esophagus bagian
bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai
atresia esophagus dengan fistula).
Kelainan lumen esophagus ini
biasanya disertai dengan fistula trakeoesofagus. Atresia etsophagus
sering disertai kelainan bawaan lain, seperti kelainan jantung, kelainan
gastroin testinal (atresia duodeni atresiasani), kelainan tulang
(hemivertebrata).
b. Etiologi
1. Secara umum :
Salah satu
nya adalah kegagalan pada fase embrio terutama pada bayi yang lahir
prematur, dan ada Beberapa etiologi yang dapat menimbulkan kelainan
konginital Atresia Etsopgus diantaranya:
Faktor obat
Salah satu
obat yang dapat menimbulkan kelainan kongenital yaitu thali domine .
Faktor radiasi
Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat
menimbulkan kelainan kongenital pada janin yang dapat menimbulkan mutasi
pada gen .
Faktor gizi
2. Secara khusus :
Secara epidemologi
anomali ini terjadi pada umur kehamilan 3-6 minggu akibat :
•
Deferensasi usus depan yang tidak sempurna dan memisahkan dari masing
–masing menjadi esopagus dan trachea .
• Perkembangan sel endoteal
yang lengkap sehingga menyebabkan terjadinya atresia.
• Perlengkapan
dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi fistula
trachea esophagus.
c. Tanda dan gejala
Biasanya disertai
hidramion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi
bayi lahir prematur, sebaiknya dari amamnesis didapatkan keterangan
bahwa kehamilan ibu disertai hidramion hendaknya dilakukan kateterisasi
esophagus.
jika kateter berhenti pada jarak 10 cm maka diduga
Atresia Etsopgus.
Segera setelah diberi minum, bayi akan
berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan
nafas.
Pada fistula tracheo esophagus cairan lembung juga dapat
masuk kkedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis.
Foto
torak nampak bayangan udara esophagus proksimal yang buntu.
d.
Manifestasi klinik
Hipersekresi cairan dari mulut
Gangguan
menelan makanan (tersedak, batuk)
Atresia esophagus harus dicurigai
jika :
- Terdapat riwayat polihidramnion ibu
- Kateter yang
dipergunakan pada saat kelahiran untuk resusitasi tidak dapat dimasukkan
ke dalam lambung.
- Bayi tersebut mempunyai sekresi oral dan faring
yang berlebihan
- Terjadi aspirasi, sianosis atau batuk dalam
pemberian makan bayi
Bayi dengan atresia tanpa fistula mempunyai
abdomen skafoid serta tanpa gas. Pada fistula tanpa atresia yang jarang
ditemukan, gejala-gejala yang sering terjadi adalah aspirasi pneumonia
berulang dan diagnosisnya dapat tertunda hingga beberapa hari atau
bahkan berbulan-bulan. Walaupun aspirasi sekresi faring merupakan temuan
yang hampir selalu didapatkan pada penderita-penderita atresia
esophagus, namun aspirasi isi lambung melalui suatu fistula di bagian
distal menyebabkan pneumonitis kimia yang jauh lebih hebat mengancam
jiwa penderita tersebut.
Atresia esophagus terjadi pada 1 : 3000-4500
kelahiran hidup, kira-kira sepertiga dari bayi-bayi tersebut lahir
secara premature. Pada lebih dari 75% kasus-kasus yang ditemukan, suatu
fistula di antara trakea dan esophagus bagian distal menyertai atresia
tersebut.
Anomali-anomali congenital tambahan diantaranya dapat
mengencam jiwa pendererita dan terjadi pada minimal 30% bayi denga
atresia esophagus. Yang paling sering adalah anomaly kardiovaskuler
tetapi dapat pula dijumpai cacat lain pada saluran cerna, saluran kemih,
vertebrata, dan system saraf pusat.
e. Klasifikasi
1. Kalasia
Kalasia
adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus(pada
persambungan dengan lambung) yang tidak dapat menutup rapat sehingga
bayi sering regurgitasi bila dibaringkan.
2. Akalasia
Akalasia
merupakan kebalikan dari kalasia, pada akalasia bagian distal esophagus
tidak dapat membuka dengan baik sehingga terjadi keadaan seperti
stenosis atau atresia. Disebut pula sebagai spasme kardio- esofagus.
Penyebab
akalasia adalah adanya kartilago trakea yang tumbuh ektopik pada
esofagus bagian bawah. Pada pemeriksaan mikroskopis ditemukan jaringan
tulang rawan dalam lapisan otot esophagus.
Pertolongannya adalah
tindakan bedah sebelum dioperasi pemberian minum harus dengan sendok
sedikit demi sedikit dengan bayi dalam posisi duduk.
Tapi ada
juga yang mengklasifikasikan cacat pada atresia esophagus, antara lain :
1.
Tipe A : Atresia esophagus tanpa fistula (7,7% dari kasus-kasus)
Atresia
Esophagus adalah suatu kondisi di mana kedua segmen esophagus, atas dan
bawah berakhir dengan kantong kosong dengan tanpa segmen yang
berhubungan dengan trachea.
2. Tipe B : Atresia esophagus dengan
fistula distal (86,5%)
Hal ini adalah jenis paling umum dari EA/TEF,
di mana segmen bagian atas esophagus berakhir dengan kantong kosong dan
segmen bagian bawah esophagus berhubungan terikat erat dengan trachea
dengan adanya fistula.
3. Tipe C : Atresia esophagus dengan
fistula proximal (0,8%)
Jenis ini jarang dari EA/TEF, di mana segmen
bagian atas esophagus membentuk suatu saluran sampai trachea dan segmen
yang lebih rendah dari esophagus berakhir dengan kantong kosong.
4.
Tipe D : Atresia esophagus dengan fistula distal dan fistula proximal
(0,7%)
Hal ini paling jarang dari EA/TEF, di mana kedua segmen
kerongkongan terikat erat dengan trachea.
5. Tipe H : Fistula
traheo esophagus tanpa atresia (4,2%).
Tracheo esophagus fistula
adalah satu kondisi di mana fistula berada di antara esophagus dan
trachea tapi esophagus itu normal ke perut.
f. Penegakan Diagnosa
Diagnosa
harus ditegakkan secara dini, lebih baik lagi jika berhasil dibuat
ketika berada di kamar bersalin, karena aspirasi paru merupakan penentu
prognosis utama. Sekali diduga adanya atresia esophagus, maka kegagalan
utnuk memasukkan suatu kateter ke dlaam lambung memastikan diagnosis.
Biasanya kateter tersebut akan terhenti secara tiba-tiba pada jarak
10-11 cm dari garis batas atas gusi dan rontgenogram yang dilakukan,
memperlihatkan kateter yang menggulung terletak didalam esophagus bagian
atas.
Kadang kadang, rontgenogram yang dilakukan memperlihatkan
gambaran khas suatu esophagus yang mengembang karena udara yang di
dalamnya. Adanya udara di dalam abdomen menunjukan adanya suatu fistula
di antara trakea dan esogfagus bagian distal.
JIka dipergunakan bahan
kontras, maka bahan kontras tersebut haruslah bahan yang dapat larut
air. Bila diberikan kurang dari 1 ml dengan pengawasan fluoroskopis
maka sudah cukup untuk memperlihatkan gambaran dari kantung atas yang
buntu. Kemudian bahan tersebut harus disingkirkan kembali untuk
mencegahnya masuk ke dalam paru-paru dan mencegah pneumonia kimia.
Beberapa
fistula tanpa atresia dinamakan tipe H.
- Diagnosa pasti dengan
thorax foto : menunjukkan gambaran kateter terhenti pada tempat atresia.
-
Fluoros copy dan Bronchos copy dapat memberi gambaran yang lebih jelas
-
Dalam foto abdomen perlu dibedakan apakah lambung terisi udara atau
kosong dapat digunakan untuk menunjang diagnosa fistula tracheo
esophagus
g. Komplikasi
Lebih banyak pada TEF (Tracheal Esohagus
Fitsula)
1. Pnemoni
Aspirasi dari sasila, repluk dari gester
2.
Bersamaan dengan lesi terdapat :
- Konginetal heart disease
-
Ganguan intestinal anomalis
- Depormitas skeletasi dam muskler
3.
Prematuritas
Kelainan pada esophagus dibagi dalam tiga tipe :
-
Groos tipe I
- Groos tipe II
- Groos tipe III
Groos tipe III
ini merupakan kelaianan pada esophagus yang sering ditemukan.biasnya
dengan fistel trachea esophagus dan ibu hamil dengan menderita hidramion
(banyak / kelebihan air ketuban).
h. Penatalaksanaan oleh bidan
-
Pasang sonde lambung antara No 6-8 F yang cukup kalen dan radio opak
sampai di esophagus yang buntu. Lalu isap air liur secara teratur setiap
10-15 menit.
- Pada groos II bayi tidur terlentang dengan kepala
lebih tinggi.
- Pada groos I bayi tidur terlentang dengan kepala
lebih rendah.q
- Bayi di puasakan dan di infus
- Konsultasi dengan
yang lebih kompeten
- Rujuk ke rumah sakit
i. Pengobatan pada
atresia etsophagus setelah dirujuk, yaitu antara lain:
a.
Keperawatan
Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk
untuk mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung ke dalam paru,
cairan lambung harus sering diisap untuk mencegah aspirasi.
b.
Medik
Pengobatan dilakukan dengan operasi. Pada penderita atresia
anus ini dapat diberikan pengobatan sebagai beriikut :
- Fistula
yaitu dengan melakukan kolostomia sementara dan setelah 3 bulan
dilakukan koreksi sekaligus
- Eksisi membran anal
Komplikasi-komplikasi
yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan
fistula atresia esophagus adalah sebagai berikut :
1. Dismotilitas
esophagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dingin esophagus.
Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini.
Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.
2.
Gastroesofagus refluk. Kira-kira 50 % bayi yang menjalani operasi ini
kana mengalami gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa,
dimana asam lambung naik atau refluk ke esophagus. Kondisi ini dapat
diperbaiki dengan obat (medical) atau pembedahan.
3. Trakeo esogfagus
fistula berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti
ini.
4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya
makanan pada tempat esophagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi
dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya
ulkus.
5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan
dengan proses menelan makanan, tertaannya makanan dan saspirasi makanan
ke dalam trakea.
6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum
setelah operasi perbaikan atresia esophagus, hal ini disebabkan
kelemahan dari trakea.
7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan.
Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontakk dengan orang yang
menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi
vitamin dan suplemen.
BABIV
PENUTUP
A.
Kesimpulan
Dalam upaya meningkatkan derajat kesehatan bagi
masyarakat maka kita sebagai seorang bidan harus mempunyai wawasan yang
luas tentang kesehatan yang mana harus disertai dengan skill dari
seorang bidan itu sendiri semoga dengan dibuatnya makalah ini dapat
membantu rekan-rekan sejawat dalam memberikan informasi tentang
kesehatan kepada klien khususnya masyarakat luar. Sehingga masyarakat
mengerti akan kesehatan keluarganya, serta bermanfaat bagi kita yang
membuat makalah ini dan pembaca semua tentang kelainan yang terjadi
pada bayi Atresia Duodeni dan Atresia Esophagus.
B. Saran
Marilah
kita meningkatkan pengetahuan kita dengan lebih banyak membaca, karena
dengan membaca banyak hal yang akan kita peroleh, kalau ada kesempatan
waktu dan materi marilah kita tingkatkan pengetahuan kita dengan
melanjutkan kependidikan yang lebih tinggi. Sehingga mutu pelayanan
tentang kesehatan akan lebih baik dan sempurna.
